听神经病谱系障碍，适合配助听器吗?

听神经病（AN），是近年来随着临床听力学的发展而逐渐被认识并正在深入探讨的一种感音神经性聋。临床特点常为双耳（极少单耳），以低频听力下降为主，其言语辨别能力很差，ABR引不出或严重异常，耳蜗微音电位CM和诱发性耳声发射EOAE正常， 影像学未见明显病变。1996年,Starr将其命名为 "听神经病(auditory neuropathy, AN)", 受到医学界的广泛关注。 在2008年很多专家对该病进行了热烈讨论,一致认为将听神经病改称为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder, ANSD)更能代表本病的特征。以下均简称ANSD。

ANSD纯音听力图常表现为： Santerilli,Rossi及Arslan曾报道过，ANSD可能是先天的，也可能是后天的，两种形式均是遗传障碍或紊乱导致，ANSD的特点是听神经放电的不同步以及编码的混乱，是由于内毛细胞和听神经突触或听神经功能不良而导致的ABR异常及言语辨别能力受损。两位报道过超过50%的ANSD儿童选配助听器后，效果改善明显，单纯的ANSD，不合并其它问题的，耳蜗植入效果更好, 因为耳蜗可能依赖于完好的轴突，但Santerilli,Rossi及Arslan还指出如果孩子是先天的ANSD，助听器的放大会增加其本身由于内毛细胞障碍的响度损失，助听器效果是积极的。

Santerilli,Rossi及Arslan的结论是助听器或耳蜗的效果取决于病变的部位及生理病理机制，其次才是先天与后天的问题。不过他们给出了一个非常乐观的数据，超过50%的ANSD儿童通过助听器获得了改善。

在2011年Roush有篇文章《ADSN：Prevalence,Treatments，and More》报道的（关于儿童ANSD）结论非常有趣：有些孩子戴助听器效果好，有些孩子，植入人工蜗效果好，有些孩子，两种方式均不好。（未有详细比例）

Sininger 在2011年报道，被诊断为永久性听力损失的婴幼儿，其中有10%是ANSD患儿，对于是否选配助听器多年来一直存在争议，但Sininger表示毕竟部分孩子已经从助听器中受益，可以尝试，保持跟踪，评估，不能全盘否认。

Berlin对于ANSD的诊断测试中，非常强调声反射测试的重要性，Berlin的观点，声反射测试不到一分钟，但却具有巨大的临床意义，Berlin称，90-95%的ANSD都无声反射，同时有很多ANSD可能并不破坏听力图，纯音听力是正常的，所以Berlin表示噪声下的言语测试也非常重要，对于纯音测听正常的人，未行噪声下的言语测试，都无法排除ANSD。Berlin的观点有10%的ANSD患者选配助听器是可行的，大部分是效果不佳的。

Gary Rance对ANSD选配助听器做过跟踪随访，在他的数据中，以及Rance在国际会议中的发言曾表示，这是一个仍然需要探讨及存在争议的问题，但确实有40%的ANSD患者，通过助听器放大是有不同程度受益的。

国内的听力学专家对于ANSD选配助听器，也观点不一，有的专家也在呼吁对于ANSD研究要有大样本数据，从检测上来说，国内ANSD人群，是否引出声反射的数据，CM引出与否的数据，ABR阈值与行为阈值的差距关系的数据，以及听神经发育情况的数据，最重要的是ANSD选配助听器的效果跟踪的数据。

到底要不要选配助听器呢， 国内有经验的验配专家曾表示，在康复的过程中，是会有惊喜和奇迹出现的，毕竟国际范围有积极的数据支持。笔者认为，对于听力中心的验配师，（不像在医院检测手段相对齐全，容易进一步确诊），建议当高度怀疑听神经病时，与患者沟通进一步行其它诊断测试确诊，沟通怀疑的原因，以及调整选配期望值，获得患者的认同和信任，同时也体现了验配师的专业及负责，如果当即选配了助听器，通常效果较差，达不到患者的期望，后续售后服务非常困难，对于ANSD注意后续的跟踪，随访，填写问卷， 如果把所有数据都整理出来做出分析和结论，这是非常有意义的事。

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